Hemofilie – Komplikace

Hemofilie může vést k celé řadě problémů, které vyžadují další zpracování.

Někteří lidé, kteří berou srážecí faktor krve léky mohou vyvinout určité protilátky v jejich imunitní systém, známý jako inhibitory. To se stane v případě, že imunitní systém začne léčit koagulační faktory jako cizí objekty (jako jsou choroboplodné zárodky) a snaží se zablokovat jejich účinky.

Špatně kontrolované hemofilie může také někdy vést k poškození kloubů, ačkoli toto stane se méně obyčejný s moderními procedurami.

inhibitory

Inhibitory mohou léky používané k léčbě hemofilie méně účinná, což znamená, že je mnohem obtížnější pro prevenci a kontrolu krvácení.

Odhaduje se, že 20 až 30% lidí, kteří mají léčbu pro těžkou hemofilií A vyvinout inhibitory. To je mnohem méně pravděpodobné, že se stane s mírnou nebo středně těžkou hemofilií inhibitory obvykle objeví v průběhu prvního roku léčby, ale může se objevit kdykoli.

poškození kloubů

To je vzácné pro někoho s hemofilií B vyvinout inhibitory, ale pokud se tak stane, člověk mohl prožít život ohrožující anafylaktická reakce během léčby.

Lidé, kteří byli léčeni pro těžkou hemofilií A nebo B by měla být testována pro inhibitorů zhruba jednou za tři až šest měsíců, nakonec sesadit to několikrát do roka. Je rovněž nutné testování, jestli někdo s hemofilií B zažívá alergickou reakci na léčbu.

Lidé s mírnou až středně těžkou hemofilií A obvykle potřebovat pouze test po obdržení intenzívní léčbu, nebo jednou za rok při normálním zacházení.

Inhibitory jsou často dočasné, ale existují způsoby, jak správu problém, pokud je to trvalá.

Lidé s těžkou hemofilií A, kteří vyvíjejí trvalé inhibitory jsou obvykle doporučuje, aby se pokusili léčebný program s názvem imunitní tolerance indukce (ITI). To se provádí ve specializovaných centrech hemofilie péče.

Jedná se dostává denně injekce oktokogu alfa. V průběhu doby, imunitní systém by měl začít rozpoznat faktory srážení krve a zastavit výrobu inhibitorů.

ITI se provádí na dlouhodobém základě, se většina lidí potřebuje průběh léčby, která trvá 6 až 24 měsíců.

Mírné nebo středně hemofilie A se obvykle léčí bypassu terapii (viz níže) nebo imunosupresiva (léky, které snižují aktivitu imunitního systému).

ITI je někdy používán k léčbě přetrvávající inhibitory hemofilie B. zahrnuje příjem denně injekce nonakog alfa. Nicméně, ITI je méně úspěšný v léčbě inhibitory v hemofilií B, než je tomu v hemofilie A, a to s sebou nese riziko anafylaxe.

Pokud někdo s inhibitory má krvácení, lék nazvaný musí být použit bypass agentem.

Obtokový prostředek je samostatný produkt, který lze použít k zastavení krvácení, pokud jsou stále přítomny inhibitory. Pokud ITI nefunguje, možná budete muset použít obchvatu agenty po zbytek svého života.

Nicméně, bypass činidla mohou být použita pouze jako odpověď na prodloužené krvácení, nikoli jako preventivní léčbu.

Po sobě jdoucí společné krvácení může dojít k poškození chrupavky (měkké houbovité tkáně v kloubech, které působí jako tlumič nárazů), jakož i synovii (tenká vrstva tkáně, která lemuje vnitřní straně kloubu).

Čím více poškodil kloub, tím náchylnější je k vnitřnímu krvácení. To znamená, že kloub se stává ještě více poškozené a náchylné k krvácení.

Poškození kloubů je častější u starších dospělých pacientů s těžkou hemofilií, protože preventivní léčby nebyly k dispozici v minulosti. Je to doufali, že moderní léčba znamenat dětí vyrůstajících s hemofilií dnes nebude mít poškození kloubů.

Kolena jsou 100% lepší, než tomu bylo dříve, a já jsem se podíval zpátky. ” Shlédnout Janetinu příběh